Splenectomia pentru purpura trombocitopenică imună: când e nevoie de operație

Ce este purpura trombocitopenică imună și ce rol are splina

Purpura trombocitopenică imună este o afecțiune în care sistemul imunitar produce din greșeală anticorpi împotriva propriilor trombocite (celulele care ajută sângele să se coaguleze) și le distruge. Boala poate fi acută — forma cea mai frecventă, care apare mai ales la copii și de obicei trece de la sine în mai puțin de 12 luni — sau cronică, adică durează 12 luni sau mai mult, afectează mai ales adulții și apare de două până la trei ori mai des la femei decât la bărbați.^[1] Diagnosticul se pune atunci când numărul de trombocite scade sub 100.000 pe microlitru de sânge, fără o scădere asemănătoare a globulelor roșii sau albe și fără altă explicație clară, cum ar fi o infecție sau anumite medicamente. Nu există un test care să confirme PTI, așa că medicul se uită la sânge și la microscop, pentru a deosebi boala de alte afecțiuni care distrug trombocitele — purpura trombocitopenică trombotică și sindromul hemolitic-uremic.^[2]

Splina este un organ de mărimea unui pumn, aflat în partea stângă-sus a abdomenului, lângă stomac și în spatele coastelor. Ea luptă împotriva microbilor din sânge, filtrează sângele și scoate din circulație globulele roșii bătrâne sau deteriorate și controlează nivelul celulelor din sânge.^[3] În mod normal, splina depozitează aproximativ o treime din trombocitele din corp.^[4] În PTI, ea scoate din sânge trombocitele marcate de anticorpi, motiv pentru care îndepărtarea ei crește uneori numărul de trombocite.^[2] Dar tot splina ne apără de o parte din infecții, iar fără ea sistemul imunitar e mai slab — de aceea decizia de a opera se cântărește atent.^[3]

Tratamentele medicamentoase încercate înaintea operației

Pentru majoritatea copiilor și adulților, tratamentul medicamentos este prima opțiune. Corticosteroizii (prednison, dexametazonă) suprimă sistemul imunitar și cresc numărul de trombocite, dar au efecte secundare importante dacă se folosesc timp îndelungat, iar unii pacienți se agravează după oprirea lor.^[1] Corticosteroizii sau imunoglobulina administrată în venă blochează temporar anticorpii care distrug trombocitele și lasă numărul lor să crească; copiii își revin de obicei în câteva săptămâni sau luni după acest tratament, în timp ce dintre adulți doar aproximativ o treime se vindecă în primul an.^[2]

Dacă boala nu răspunde la corticosteroizi sau pacientul devine dependent de ei, urmează agoniștii de trombopoietină (romiplostim, eltrombopag, avatrombopag), care fac organismul să producă mai multe trombocite^[1] și pot rămâne eficienți ani de zile — o opțiune utilă mai ales pentru pacienții care nu pot sau nu vor să facă operația de scoatere a splinei.^[2] Cealaltă cale este rituximabul, care împiedică splina să mai distrugă trombocitele.^[1] Pentru cazurile care nu răspund nici la aceste tratamente există medicamente orale mai noi — fostamatinib și rilzabrutinib — folosite atunci când celelalte medicamente nu au ajutat.^[2]

Un studiu clinic de fază 3 pe 202 de adulți cu PTI persistentă sau cronică, tratați anterior cu mai multe linii de terapie (28% aveau deja splina scoasă), a comparat rilzabrutinib administrat pe gură cu placebo, timp de 24 de săptămâni. Un răspuns durabil al trombocitelor a apărut la 23% dintre pacienții tratați, față de 0% în grupul placebo, cu un timp median până la primul răspuns de 15 zile, iar nevoia de tratament de salvare a scăzut cu 52%.^[5] Studiul nu a comparat medicamentul cu operația, dar arată că și pacienții la care mai multe linii de tratament au eșuat mai au opțiuni medicamentoase.

Când intră în discuție splenectomia

Societatea Americană de Hematologie și-a actualizat în 2026 ghidul de tratament al PTI la adulți, axat pe terapia inițială și pe linia a doua. Ca tratament inițial recomandă, condiționat, o combinație de corticosteroizi cu rituximab sau cu un agonist de trombopoietină, în locul corticosteroizilor singuri; pentru pacienții la care corticosteroizii de primă linie nu au funcționat, recomandă ferm un agonist de trombopoietină sau, condiționat, rituximab. Despre splenectomie și despre trecerea de la un agonist de trombopoietină la altul, grupul de experți a formulat declarații de bună practică, nu recomandări bazate pe dovezi.^[6] Altfel spus, operația nu mai este un pas „automat” după eșecul primelor medicamente.

Aceeași tendință se vede în practică: o analiză a 98 de splenectomii laparoscopice făcute pentru boli de sânge într-un singur centru, între 2010 și 2023, a arătat o scădere semnificativă și constantă a indicației chirurgicale, mai ales pentru bolile autoimune — indicația pentru PTI a ajuns la zero spre finalul perioadei studiate, deși numărul pacienților diagnosticați cu PTI a crescut. Autorii atrag totuși atenția că serviciile de chirurgie trebuie să își păstreze deprinderea de a face această operație, pentru pacienții care au nevoie de ea.^[7]

Pregătirea pentru operație

Dacă operația nu este urgentă, pacientul este sfătuit să facă anumite vaccinări înainte de ea, pentru că scoaterea splinei slăbește sistemul imunitar și crește riscul de infecții.^[3] Ce vaccinuri sunt necesare și dacă e nevoie de antibiotice de protecție se stabilesc, în România, de medicul hematolog și de chirurg, împreună cu medicul de familie. Într-o serie japoneză de 23 de copii cu PTI cronică operați într-un singur centru, chirurgii au verificat înainte de intervenție, prin tomografie computerizată cu substanță de contrast, dacă există o splină accesorie (o „splenulă”, țesut splenic suplimentar) și au recomandat vaccinarea antipneumococică.^[8]

Căutarea splinei accesorii nu este un amănunt. La 71 de pacienți cu boală imună a sângelui la care trombocitele au rămas scăzute după splenectomie, o scintigrafie a găsit o splină accesorie la 15,5% dintre ei; opt au fost operați pentru a le fi scoasă și șapte au obținut un răspuns complet, fără complicații în jurul operației.^[9]

Cum decurge splenectomia laparoscopică

Cele mai multe operații de scoatere a splinei se fac astăzi laparoscopic, prin incizii mici,^[3] iar la adulții cu PTI care nu răspunde la tratamentul medicamentos abordarea laparoscopică este considerată standardul.^[10] Intervenția se face sub anestezie generală: chirurgul face câteva incizii mici în abdomen, introduce prin una dintre ele o cameră (laparoscopul), iar prin celelalte instrumentele subțiri cu care eliberează splina; abdomenul este umflat cu gaz, ca să existe spațiu de lucru. Inciziile se închid apoi cu fire sau cu adeziv chirurgical, iar externarea se poate face în aceeași zi sau după o noapte de spitalizare.^[3] Pentru că splina nu încape printr-o incizie mică, ea este introdusă într-o pungă rezistentă în interiorul abdomenului, fragmentată acolo și extrasă în bucăți.^[10]

Când splina nu poate fi scoasă laparoscopic — și, de regulă, în urgențe — se face operația clasică, „deschisă”, printr-o singură incizie mare, după care spitalizarea durează câteva zile.^[3] Trecerea de la o tehnică la alta se vede și în seria pediatrică amintită mai sus: cei 4 copii operați înainte de 1998 au avut operație deschisă, iar cei 19 operați după 1999, laparoscopică.^[8] După operație este normal să existe dureri și vânătăi, pentru care se dau calmante; recuperarea durează de obicei câteva săptămâni, iar pentru a scădea riscul de cheaguri și de infecție pulmonară se recomandă exerciții de respirație și de mișcare a picioarelor, uneori și injecții anticoagulante timp de una-două săptămâni.^[3]

Rezultate: câte persoane răspund după operație

O analiză pe 1.824 de adulți operați de splenectomie într-un singur centru, între 2002 și 2020, cel mai frecvent pentru PTI și pentru anemie hemolitică autoimună, a arătat un răspuns hematologic la 74% dintre pacienți, cu recidivă ulterioară la 12% dintre ei; complicațiile legate de operație au apărut la 12%. Timpul median de la diagnostic până la operație a fost de 11 luni. Pacienții care primiseră deja trei sau mai multe linii de tratament medicamentos înainte de operație au avut șanse mai mici de a răspunde, în timp ce vârsta de până la 40 de ani, trombocitopenia izolată și diagnosticul de PTI primară s-au asociat puternic cu răspunsul la splenectomie.^[11]

În seria pediatrică japoneză, mică — doar 23 de copii —, rata de răspuns parțial a fost de 83%, iar cea de răspuns complet de 74%; răspunsul complet s-a menținut la 70% dintre copii până la finalul urmăririi (mediană de 48 de luni), iar 91% au putut renunța la medicamentele luate anterior pe termen lung, cum sunt corticosteroizii, fără complicații infecțioase grave observate în acest interval. Autorii subliniază ei înșiși că numărul de cazuri este mic și că e nevoie de studii care să compare direct operația cu medicamentele noi.^[8]

Riscurile și viața fără splină

Scoaterea splinei nu este lipsită de consecințe. Pe lângă riscurile obișnuite ale oricărei operații — sângerare și infecție a plăgii^[3] —, lipsa splinei crește riscul de cheaguri de sânge, riscul de anumite tipuri de cancer și, mai ales, riscul unor infecții grave, amenințătoare de viață, în special cu bacterii precum pneumococul și meningococul. Vaccinurile și antibioticele preventive reduc acest risc, dar nu îl elimină complet, motiv pentru care, în practică, tratamentul medicamentos este de obicei preferat operației.^[2]

Multe dintre funcțiile splinei pot fi preluate de alte organe, în primul rând de ficat, așa că cei mai mulți oameni fără splină fac față majorității infecțiilor. Riscul ca o infecție să devină gravă repede rămâne însă toată viața și este mai mare la copiii mici, precum și la cei cu boli care slăbesc apărarea organismului.^[3] De aceea, orice persoană fără splină trebuie să știe ce semne cer un consult rapid — febră, frisoane, durere în gât, tuse, durere de cap puternică sau însoțită de somnolență ori de erupție pe piele, durere abdominală — și să spună mereu personalului medical, inclusiv medicului stomatolog, că nu are splină.^[3]

Concluzii

Splenectomia rămâne o soluție eficientă pentru purpura trombocitopenică imună atunci când medicamentele nu mai țin boala sub control: la o mare parte dintre pacienți trombocitele revin la un nivel sigur, iar la copii operația poate permite renunțarea la tratamentul de lungă durată. În același timp, medicamentele apărute în ultimii ani au redus constant numărul operațiilor, așa că decizia se ia împreună cu medicul hematolog și cu chirurgul, după ce opțiunile medicamentoase au fost epuizate sau nu mai pot fi tolerate, cu vaccinările făcute înainte și cu căutarea unei eventuale spline accesorii. Cine rămâne fără splină trăiește normal, dar cu o regulă simplă pe viață: orice febră sau semn de infecție se ia în serios și se arată repede medicului.